Lymphödem

Was ist ein Lymphödem und welche Körperregionen sind betroffen?

Das Lymphsystem bildet einen integralen Bestandteil des Immunsystems und setzt sich aus zarten Lymphgefässen sowie Lymphknoten zusammen. Seine Hauptfunktionen umfassen die Eliminierung schädlicher Zellen sowie den Transfer von weissen Blutkörperchen.

Wenn dieser Transportmechanismus beeinträchtigt ist, kann dies zu einem Zustand führen, der als Lymphödem bekannt ist.

Ein Lymphödem manifestiert sich in Form einer sicht- und tastbaren Schwellung, die an den Armen, den Beinen und/oder dem Rumpf auftreten kann. Nicht jede Schwellung (u.a. Lymphstau) ist jedoch automatisch ein Lymphödem. Demzufolge ist eine fachmännische körperliche Untersuchung von zentraler Bedeutung.

Das Lymphödem stellt eine chronisch voranschreitende Erkrankung dar, die das Potenzial zur Invalidität birgt.

Typische Symptome eines Lymphödems sind:

• Schwellungen, die in der Regel an den Armen oder den Beinen auftreten
• ein Gefühl der Enge, insbesondere beim Tragen von enganliegender Kleidung
• deutlichere und länger anhaltende Druckstellen auf der Haut
• Veränderungen in der Haut wie Verdickung oder Verhärtung
• dumpfer Schmerz in den betroffenen Bereichen
• das Auftreten von kleinen Bläschen, aus denen klare Flüssigkeit austritt

Lymphödeme können grundsätzlich am gesamten Körper auftreten, wobei sie in der Regel jedoch häufiger an den Armen oder den Beinen auftreten.

Die Symptome entwickeln sich allmählich über Wochen oder Monate hinweg und können sogar Jahre nach einer Krebsbehandlung bei Krebspatient:innen auftreten.

Die mit Lymphödemen einhergehenden Beschwerden können die täglichen Aktivitäten erheblich beeinträchtigen. Dies kann sich beispielsweise durch das Tragen ungeeigneter Schuhe oder eingeschränkte Beweglichkeit manifestieren.

Darüber hinaus haben Patient:innen ein erhöhtes Risiko für Infektionen an den betroffenen Stellen des Körpers, da das Lymphsystem an dieser Stelle geschwächt ist und die Haut aufgrund der Schwellung anfälliger für Risse ist.

Die frühzeitige Erkennung eines Lymphödems ist von entscheidender Bedeutung, um durch eine geeignete Therapie die potenziellen gesundheitlichen Komplikationen einer anhaltenden Stauung zu verhindern oder zu minimieren.

Während der ärztlichen Sprechstunde und einer körperlichen Untersuchung kann die behandelnde Fachärztin oder der behandelnde Facharzt feststellen, ob ein Lymphödem vorliegt und in welchem Stadium. Es ist auch wichtig, andere mögliche Ursachen für Schwellungen und Beschwerden auszuschliessen.

Die Lymphödem-Stadien

Das Auftreten eines Lymphödems kann von Person zu Person variieren, da die Anlage des Lymphsystems individuell unterschiedlich ist. Selbst innerhalb des Lymphsystems kann es Unterschiede geben, beispielsweise in der Anzahl der Lymphgefässe zwischen der rechten und der linken Körperhälfte.Daher können Lymphödeme, auch wenn sie durch die gleiche Ursache wie eine Operation oder Bestrahlung verursacht werden, unterschiedliche Erscheinungsbilder haben.

Es werden verschiedene Stadien eines Lymphödems unterschieden, die den Schweregrad der Erkrankung beschreiben:

Stadium 0

In diesem frühesten Stadium ist noch kein Ödem sichtbar oder tastbar. Dennoch besteht ein latentes Risiko für die Entwicklung eines Lymphödems, da die Voraussetzungen dafür (Schädigung durch Tumoroperation oder -bestrahlung) gegeben sind. Die Dauer des Latenzstadiums ist nicht vorhersagbar, es kann lebenslang anhalten oder nur eine kurze Zeit. In diesem Stadium ist noch keine Behandlung erforderlich, aber Vorsichtsmassnahmen sind angebracht.

Stadium 1

In diesem Stadium ist ein sicht- und tastbares Lymphödem vorhanden, das im Laufe des Tages zunimmt und sich über Nacht teilweise zurückbildet. Anzeichen dafür können sein, dass Kleidung oder Schmuck abends enger sitzen oder Abdrücke hinterlassen. Wenn solche Symptome auftreten, ist es ratsam, eine Ärztin oder einen Arzt zu konsultieren, der dann eine Überweisung zur physiotherapeutischen Behandlung veranlassen kann. In dieser Phase reichen oft wenige Massnahmen aus, um das Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen.

Stadium 2

Im Stadium 2 bleibt das Lymphödem über Nacht bestehen und ist dauerhaft sicht- und tastbar. Es muss jedoch nicht stark ausgeprägt sein. In diesem Stadium ist eine Behandlung in der lymphologischen Physiotherapie erforderlich.

Stadium 3

In diesem fortgeschrittenen Stadium ist nicht nur eine dauerhafte Schwellung sichtbar, sondern es treten auch Komplikationen auf wie Hautveränderungen (Farbe und Aussehen), gelegentliche Entzündungen und erhebliche Einschränkungen im Alltag. Die Behandlung in diesem Stadium ist aufwendig, kann jedoch auch grössere Lymphödeme mit Komplikationen reduzieren. Dies führt zu einer Verbesserung des Allgemeinzustands.

Die Untersuchungsverfahren

Um die Lymphgefässe darzustellen und zu untersuchen, stehen in der modernen Medizin fortschrittliche Verfahren zur Verfügung:

• Untersuchung des Blutgefässsystems (Angiologie)
• Ultraschall
• Oszillographie (Blutdruckmessung in den Beinen)
• Volumetrie (Volumenbestimmung der Beine)
• Lymphszintigraphie (bildgebendes diagnostisches Verfahren)
• Indocyaningrün-Lymphangiographie (Darstellung der Lymphgefässe)

Diese Verfahren spielen insbesondere bei der Entscheidungsfindung eine wichtige Rolle, wenn sich die Frage stellt, ob eine operative Therapie erforderlich ist.

Ein Lymphödem tritt auf, wenn die Lymphflüssigkeit nicht mehr effizient über die Lymphbahnen zwischen den Zellen abtransportiert wird – meist entstehen ein Rückstau und eine Überschwemmung unter der Haut.

Ödeme können auch durch Einschränkungen in der Herz- oder der Nierenfunktion ausgelöst werden. Probleme im venösen Blutgefässsystem oder die Anwendung bestimmter Medikamente können ebenfalls zu Ödemen führen.

Welche Arten von Lymphödemen gibt es?

Es gibt zwei Hauptarten von Lymphödemen: das primäre und das sekundäre Lymphödem, wobei das sekundäre Lymphödem häufiger vorkommt als das primäre.

Primäres Lymphödem

Das primäre, auch als angeborenes Lymphödem bezeichnete Lymphödem resultiert aus einer nicht optimalen Entwicklung des Lymphsystems. Diese Abweichung kann in verschiedenen Teilen des Körpers auftreten oder sie kann sich auf einen spezifischen Bereich beschränken.

In den meisten Fällen kann auch bei einem nicht optimal entwickelten Lymphsystem über einen längeren Zeitraum hinweg ausreichend Lymphflüssigkeit abtransportiert werden, sodass ein Lymphödem erst nach mehreren Jahren auftritt.

Es ist möglich, dass ein Wundheilungsödem nach einem Unfall entsteht und sich nicht vollständig zurückbildet. In solchen Fällen wird davon ausgegangen, dass das Lymphsystem von Anfang an nicht voll funktionsfähig war, weshalb auch dieses Ödem als primäres Lymphödem betrachtet wird.

Ein primäres Lymphödem kann von Geburt an vorhanden sein, obwohl dies nur selten der Fall ist. Oft entwickelt es sich erst als Reaktion auf einen Auslöser, der oft nur durch gründliche Untersuchungen identifiziert werden kann.

Es kann jedoch auch ohne erkennbaren Auslöser auftreten, und sein Auftreten ist nicht altersabhängig. Typischerweise sind die Beine betroffen, manchmal auch eine ganze Körperseite.

Sekundäres Lymphödem

Das sekundäre Lymphödem ist eine erworbene Erkrankung, die oft im Zusammenhang mit Krebserkrankungen steht.

Bei Tumoroperationen, bei denen Lymphknoten entfernt wurden und/oder eine Bestrahlung erforderlich war, entsteht eine lokale und nicht heilbare Schädigung des Lymphsystems. Lymphknoten haben keine Regenerationsfähigkeit, daher kann es dazu kommen, dass das Lymphsystem nicht mehr in der Lage ist, alle Lymphflüssigkeiten aus dem betroffenen Gewebe abzuleiten.

Das Lymphsystem ist so strukturiert, dass die Lymphe aus einem Arm oder einem Bein in die zentralen Lymphknoten im entsprechenden Abschnitt des Rumpfes fliesst. Die Auswirkungen einer Lymphsystemstörung zeigen sich ausschliesslich in diesem spezifischen Bereich des Körpers.

Zum Beispiel kann nach der Entfernung eines Tumors aus der linken Brust nur im linken Arm und/oder dem linken Teil des Rumpfes ein Lymphödem auftreten, nicht jedoch im rechten Arm oder einem Bein. Ebenso kann eine Schädigung des Lymphsystems durch die Behandlung eines Unterleibstumors niemals zu einem Lymphödem an einem Arm führen.

In einigen Fällen, insbesondere bei Personen mit einer hohen Anzahl von Lymphgefässen, kann es sein, dass trotz Tumoroperation mit Lymphknotenentfernung und Bestrahlung niemals ein Lymphödem auftritt. Untersuchungen an Frauen nach Brustkrebs haben gezeigt, dass nur etwa jede Fünfte von ihnen im Laufe der Zeit ein Armlymphödem entwickelt.

Die Entwicklung eines sekundären Lymphödems kann unmittelbar nach der Krebsbehandlung oder auch erst Jahre später erfolgen. Dies hängt von der Dauer der Kompensationsmechanismen ab.

Es ist wichtig zu betonen, dass das Auftreten eines Lymphödems keine zwangsläufige Folge der Krebstherapie sein muss.

Was ist das Ziel der Behandlung?

Die vollständige Heilung von Lymphödemen ist in der Regel nicht möglich.

Daher konzentriert sich die Behandlung darauf, die Schwellung zu kontrollieren, die Funktionstüchtigkeit der betroffenen Extremitäten zu verbessern und mögliche Komplikationen wie Infektionen zu verhindern. In vielen Fällen ist eine Lebensstilanpassung für nachhaltige Verbesserungen unabdingbar.

In der Physiotherapie erhalten Betroffene Anleitungen von Fachleuten zu Massagetechniken und speziellen Übungen, die den Abfluss der Lymphflüssigkeit unterstützen. Zusätzlich kann die Verwendung von Kompressionsstrümpfen empfohlen werden. Diese Strümpfe erzeugen sanften Druck auf das betroffene Bein oder den betroffenen Arm, wodurch die angesammelte Flüssigkeit gleichmässiger verteilt wird und effizienter durch das Lymphsystem abtransportiert werden kann.

Die Kombination von Lymphdrainage und Kompressionstherapie stellt den Goldstandard in der konservativen Behandlung von Lymphödemen dar.

Chirurgische Massnahmen werden erst nach mindestens einem Jahr konservativer Physiotherapie in Betracht gezogen. Bei Patient:innen, die von einem sekundären Lymphödem betroffen sind, muss zudem eine mindestens einjährige Tumorfreiheit vorliegen. Unter diesen Bedingungen kann geprüft werden, ob ein chirurgischer Eingriff erfolgversprechend ist und welche Technik zum Einsatz kommen soll.

Die chirurgische Behandlung von Lymphödemen fällt in den Verantwortungsbereich der plastischen Chirurgie. Dank grossen Fortschritten im Bereich der chirurgischen Techniken stehen heutzutage folgende vier Verfahren zur Verfügung:

• mikrochirurgischer Lymphknotentransfer (VLNT)
• mikrochirurgischer Lymphgefässtransfer (VLVT)
• lymphovenöse Anastomose (LVA)
• Fettabsaugung (Liposuktion)

Diese Eingriffe können die Lebensqualität der Betroffenen stark verbessern. Sie werden von unserem erfahrenen Facharzt Prof. Dr. med. Mario Scaglioni durchgeführt.

Zwei Hauptansätze bei der operativen Behandlung von Lymphödemen

• Entfernung von überschüssigem Gewebe
• Verbesserung des Lymphabflusses

Rekonstruktive Massnahmen umfassen Techniken wie die lymphovenöse Anastomose (LVA), die Transplantation von Lymphknoten (VLNT) und den mikrochirurgischen Lymphgefässtransfer (VLVT). Moderne Mikrochirurgieverfahren, bei denen hochpräzise Instrumente und leistungsstarke Mikroskope eingesetzt werden, ermöglichen die Behandlung winziger Lymphgefässe. Dabei werden gesunde Lymphgefässe mit anderen kleinen Lymph- oder Blutgefässen verbunden, um Blockaden zu umgehen und den Lymphfluss zu normalisieren.

Im Gegensatz dazu gehören zu den respektiven Verfahren Eingriffe wie die Liposuktion, bei denen überschüssiges Fettgewebe mithilfe von vibrierenden, stumpfen Kanülen entfernt wird. Dieses Verfahren kann effektiv dazu beitragen, den Umfang an den Armen oder den Beinen zu reduzieren. Dennoch ist die Anwendung von Kompressionstherapie nach einer chirurgischen Behandlung nach wie vor unabdingbar.

Mithilfe der Mikro- und der Supermikrochirurgie gelingt es, den Lymphfluss wiederherzustellen.

Die Lymphchirurgie ist ein wesentlicher Bestandteil der Krebstherapie. Sie hat nicht nur hohen diagnostischen Wert, sondern gilt auch als Goldstandard vieler onkologischer Therapiekonzepte.

Das Lymphödem als Komplikation dieser Therapien bleibt ein herausforderndes klinisches Problem. Dabei sind Lymphödeme der unteren Extremitäten weitaus häufiger als solche der oberen Extremitäten, die vor allem mit Brustkrebs und dessen Therapie verbunden sind.

Die Behandlung von Lymphödemen ist komplex. Das zunehmend verbesserte Verständnis des Lymphgebisssystems wie auch die Einführung der Mikro- und der Supermikrochirurgie haben indes neue Wege zur Behandlung des Lymphödems eröffnet.

Die Supermikrochirurgie ermöglicht es, kleinste Lymphgefässe von 0,3 bis 0,8 mm Durchmesser zu präparieren und so ihren Durchfluss wiederherzustellen. Feinste Operationsinstrumente und ein Mikroskop mit bis zu 40-facher Vergrösserung kommen dabei zum Einsatz.

Für die Rekonstruktion des Lymphabflusses können die nachfolgend beschriebenen Techniken zum Einsatz kommen. 

Mit lymphovenöser Anastomose (LVA) neue Abflusswege schaffen

Das Prinzip der lymphovenösen Anastomose (LVA) ermöglicht eine Flüssigkeitspassage über die Anlage neuer, extraanatomischer Abflusswege.Zum präoperativen Auffinden der entsprechenden Lymphgefässe injizieren wir den Farbstoff Indocyaningrün (ICG), um ein wegweisendes Mapping der insuffizienten Lymphbahnen zu erhalten.

Die noch aktiven Lymphgefässe werden anschliessend an gleichkalibrige Venen anastomosiert, um die Kontinuität des Lymphabflusses wiederherzustellen. Zudem besteht die Möglichkeit, Lymphgefässe direkt mit anderen umliegenden Lymphgefässen zu anastomosieren.

Bei den betroffenen Extremitäten können Umfangsreduktionen von knapp 40 % und ebenso deutliche Hautverbesserungen erzielt werden. 

Diese einzigartige supermikrochirurgische Operationstechnik erfordert langjährige Erfahrung in der Mikrochirurgie und den Einsatz von hochspezialisierten Instrumenten. In fortgeschrittenen Stadien der Erkrankung ist diese Operationsmethode nicht mehr umsetzbar.

Mittels eines mikrochirurgischen Lymphknotentransfers (VLNT) gesunde Lymphknoten transplantieren

Beim Lymphknotentransfer erfolgt die Entnahme von Lymphknoten aus einer gesunden Körperregion, beispielsweise aus der Leistengegend oder dem Schlüsselbeinbereich. Diese Lymphknoten werden zusammen mit den zugehörigen Blutgefässen und dem umgebenden Fettgewebe entnommen und dann zur betroffenen Gliedmasse transferiert. Dabei werden die Blutgefässe mikrochirurgisch mit dem Blutgefässsystem des Zielbereichs verbunden, um eine effiziente Durchblutung der übertragenen Lymphknoten zu gewährleisten.

Die übertragenen Lymphknoten sind in der Lage, Flüssigkeit aus ihrer Umgebung aufzunehmen und diese über das Blutgefässsystem abzuleiten. Langfristig können auch neue Lymphbahnen gebildet werden. Durch den Lymphknotentransfer wird nicht nur eine Reduzierung des Ödems erzielt, sondern es erfolgt auch eine Verbesserung der lokalen immunologischen Situation. Dadurch treten Entzündungen, wie beispielsweise Wundrose, nur noch selten auf.

Dieses Verfahren kann den Umfang eines Ödems langfristig um 60 bis 80 % reduzieren und die Häufigkeit von Infektionen deutlich verringern. Es ist jedoch wichtig zu beachten, dass es etwa ein Jahr dauern kann, bis der volle Erfolg des Eingriffs spürbar wird. Trotzdem kann dieser Eingriff auch bei bereits fortgeschrittenen und länger bestehenden Lymphödemen durchgeführt werden.

Alternativ gibt es die Möglichkeit, mit freien Lappenplastikenden den Lymphfluss in den betroffenen Extremitäten wiederherzustellen. Dabei fungiert ein freier oder gestielter Hautlappen mit Lymphgefässen als Lymphbrücke.

Diese Behandlungsoption nutzt die spontane Regeneration oder Wiederverbindung von Lymphgefässen, nachdem ein Teil durch die Lymphbrücke ersetzt wurde. Die Wiederherstellung von Lymphbahnen nach freiem Gewebetransfer konnte in Iymphoszintigrafischen Studien bestätigt werden.

AIIe genannten Verfahren zur Diagnostik und Therapie benötigen anspruchsvolle Techniken und Instrumentarien, die so erst in wenigen Zentren in Europa angeboten werden. Wir bieten die präoperative Lymphgefässdiagnostik und die rekonstruktive Lymphgefässchirurgie als einzige Klinik im Raum Zürich an.

Welche Nachbehandlung ist erforderlich?

Die exakte Nachbehandlung hängt von der Art der Operation, dem Stadium des Lymphödems und den individuellen Bedürfnissen der Patientin oder des Patienten ab.

Eine ideale Nachbehandlung deckt folgende Bereiche ab:

• Kompressionstherapie: Das Tragen von Kompressionsstrümpfen oder -ärmeln kann dazu beitragen, den Lymphfluss zu unterstützen und Schwellungen zu reduzieren.
• Physiotherapie: Physiotherapieübungen und Lymphdrainagetechniken unterstützen die Beweglichkeit, den Lymphabfluss und die Kontroller der Schwellungen.
• Lebensstiländerungen: Die Patient:innen können angeleitet werden, auf gesunde Ernährung, Gewichtskontrolle und Bewegung zu achten, um die Gesundheit des Lymphsystems zu unterstützen.
• Überwachung: Regelmässige ärztliche Untersuchungen sind notwendig, um den Fortschritt zu überwachen und gegebenenfalls Anpassungen an der Behandlungsstrategie vorzunehmen.

Beim Lymphödem handelt es sich um eine chronische Erkrankung. Dementsprechend sind gewisse Risikofaktoren zu berücksichtigen – auch nach einem Eingriff. Erfahrungsgemäss können Hitze (z. B. Saunagänge), zu lange und starke körperliche Belastungen sowie zu viele Schläge/Stösse die grössten negativen Auswirkungen auf das Lymphödem haben.